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  • 神经外科

    视神经脊髓炎和Wernicke脑病为何会误诊?竟有这种联系

    作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2018-11-22
    导读

             前言 有人看到这个题目,会问:视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE),一个是自身免疫性脱髓鞘疾病,另一个是代谢性脑病。二者好像是风马牛不相及的两个病哎,怎么会把它俩放在一起鉴别?小编?#20309;?#29609;呢? 当然不是逗你玩 今天,我就是要说说这两个病,咱们一起来看,看完再说是不是逗你也不迟 先看2个例子! 病例一 24岁女性,因视物模糊9小时、抽搐1小时入院。患者于入院前9小时突发视物模糊,并逐

    关键字:  视神经脊髓炎 

            前言

            有人看到这个题目,会问:视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE),一个是自身免疫性脱髓鞘疾病,另一个是代谢性脑病。二者好像是风马牛不相及的两个病哎,怎么会把它俩放在一起鉴别?小编?#20309;?#29609;呢?

            当然不是逗你玩…

            今天,我就是要说说这两个病,咱们一起来看,看完再说是不是逗你也不迟…

            先看2个例子!

            病例一

            24岁女性,因“视物模糊9小时、抽搐1小时”入院。患者于入院前9小时突发视物模糊,并逐渐加重,?#25512;?#20182;人争吵后出现失明。在医院就诊时突然出现抽搐,2-3分钟时间里出现了2次抽搐。

            既往史:妊娠3个月,恶心、呕吐1个月余。入院体检示双眼没有光感。

            实验室化验:血糖:10.7 mmol/L,K+:3.5 mmol/L,Na+:132 mmol/L,Cl-:9.5 mmol/L,ENA、ANCA、WidalePei试验、梅毒、HIV血液检测均阴性。血清硫胺素浓度51 nM/L (正常值> 70)。

            影像学:脑CT示左枕叶可见片状低密度影。脑MRI见双侧枕叶皮质T1和T2信号异常信?#29275;?#23548;水管和第三脑室周围对称性T1和T2异常信号(图1)。

            图1 水平位液体衰减反转恢复(Fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列见双侧枕叶(A,B),第三脑室周围和后内侧丘脑(C,D),导水管周围区域非对称性高信号影。

            腰穿:压力100 mmH2O,脑脊液蛋白1+,细胞1+,总蛋白0.3 g/L,糖3.4 mmol/L,Cl-:127 mmol/L,LDH:64 U/L。脑脊液感染相关项目如?#22919;?#25239;酸杆菌、真菌?#26579;?#38452;性。抗AQP-4抗体阴性。

            该患者最终诊断为WE。补充维生素B1治疗5天后,神经系统检查示意识状态轻度改善,视力恢复为1 m/FC(数?#31181;?。7天后患者双眼视力及视野均恢复正常。患者的病情相对稳定,但?#33108;?#32773;的情绪仍然淡漠、保持缄默。

            10天后患者病情逐渐改善,但是记忆力减退。?#20013;?#27835;疗20天后,患者的意识和认知功能完全恢?#30784;?周后?#24202;?#39045;脑MRI提示病灶较前显著减少。出院后1年电话随访正常。

            病例二

            21岁女性,因“眩晕、呕吐3天,疲乏1天”入院。入院前3天,患者清?#31185;?#24202;后突发眩晕,伴恶心、呕吐,无头?#30784;?#21457;热、肢体活动受限及肢体感觉异常,故未予特殊诊治。入院前1天,家人发现患者精神?#38047;簟?#26497;度疲乏。追述病前3天有上呼吸道感染史。入院体检示乏力,没有局灶性神经体征。

            影像学?#21644;?#39045;MRI见下丘脑区域T1和T2异常信?#29275;?#23548;水管和第三、四脑室周围对称分布T1和T2异常信号(图2A-C)。

            起初就诊时怀疑WE。入院后2天,患者诉行走困难、无力、麻木。MRI见延髓到颈2水平见新发病灶(图2D)。

            图2 水平位T2加权相见导水管周围(A)高信号(白色箭头)。冠?#27425;籉LAIR相见第三和第四脑室周围异常高信号(B,C)。矢?#27425;籘2加权相见脑干至颈2水平异常高信号。

            实验室化验:脑脊液压力140 mmH2O,细胞10+,总蛋白0.46 g/L,葡萄糖4.1 mmol/L,Cl 123 mmol/L。抗AQP-4抗体阳性。

            最终诊断考虑NMO。甲强龙冲击治疗并逐渐减量,患者症状改善。1年后患者再?#25105;?#22833;明入院。

            从2例患者的脑MRI看到,?#24613;?#29616;为丘脑、第三脑室周围、水管周围区域和后内侧丘脑异常信号。结合临床及一系列辅助化验检查后,其中1位患者诊断为WE,另一位诊断为NMO。

            尽管WE和NMO是完全不同的两种疾病,但是2例患者颅内受累位置相?#30130;?#20004;病的最初表现(包括视力改变、难治性呕吐等)很容易误诊。所以,才会引出今天的话题。这两种疾病之间是否存在某种联系呢?

            首医北康的方伯言教授团队就此做过相关探讨研究,今天的内容来源于方伯言教授的一篇文章的启示:Neuromyelitis optica and Wernicke encephalopathy sharethe similar imagings, any correlations? 文中大胆猜测星形细胞可能是联系两病的靶细胞。让我们一起来了解一下二者之间的关系。

            首先,简单复习一下视神经脊髓炎(NMO):

            NMO是一种NMO-IgG(AQP4-IgG)介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病。AQP4(水通道蛋白4)?#21069;蟹肿櫻珹QP4属于水通道蛋白家族,呈四聚体结构,其定位在细胞膜,主要功能是运输水分。AQP4在大脑中主要分布于软脑膜星形细胞突起(构成胶?#24335;?#33180;)、血管旁星形细胞终足、室管膜下星形细胞突起及室管膜细胞基侧膜。(见下图中棕色珠子分布)

            AQP4-IgG致病机?#30130;篈QP4-IgG结合星形胶质细胞足突膜上AQP4,激活补体等使AQP4?#21693;В?#23548;致星形胶质细胞内外严重水平衡失调及功能受损,引起脱髓鞘等病理损害。脑MRI的典型异常多在AQP-4高表达的区域。

            NMO的临床表现包括视力下降、视野缺损、肢体瘫?#23613;?#24863;觉异常、共济失调、膀胱?#32479;?#36947;功能异常等。病变可以累及视交叉、第三和第四脑室周围、导水管周围、极后区、丘脑、下丘脑,以及小脑、软脑膜下和室管膜周围、胼胝体等部位。

            其次,再来了解一下Wernicke脑病(WE):WE的发病是由于维生素B1缺乏,维生素B1有助于葡萄糖分解,是三?#20154;?#24490;环和磷酸戊糖?#26376;?#30340;关键辅酶。人体内维生素B1的储量只有2-3周,如果没有摄入或者消耗过快(如慢性炎症或糖尿病),容易出现耗竭。当硫胺素的水平降至正常15%以下时患者就会出现神经系统症?#30784;?/p>

            硫胺素缺乏(TD)除了?#31995;?#28814;症基因及控制炎症基因的转录因子外,还会改变星形细胞谷氨酸转运体(EAAT1和EAAT2)的表达。因此,推测硫胺素缺乏(TD)在星形细胞水平调节神经炎症。

            星形细胞是水、离子和谷氨酸动态平衡的主要调节细胞,也是血脑屏?#31995;?#32452;成部分。一旦活化,它们就会成为专业的抗原?#23454;?#32454;胞,产生大量细胞因子、趋化因子和补体蛋白,从而起到?#31181;?#28814;症的作用。

            尽管氧化代谢受损是Wernicke脑病(WE)的主要驱动因素,硫胺素缺乏(TD)和免疫介导的神经疾病在?#27426;?#31243;度上互相加重。

            病灶局部乳酸增多可能造成AQP-4表达的改变,进而导?#24405;?#21457;性水肿、氧化应激、炎症和?#23383;?#25439;伤。其主要的病理表现是毛细血管内皮肿胀、小神经胶质细胞活化、点状出血和坏死。

            临床表现包括:视野缺损、共济失调和意识?#20064;?#20854;它症状包括弱视、瞳孔改变、视网膜出血、视乳头水肿、失明和聋、癫痫、乳酸酸中毒、记忆力受损、精神异常、低体温、多发神经病、多汗等也有报道。晚期可能出现高热、肌张力增高、痉挛性瘫?#23613;?#33310;蹈样运动?#20064;?#21644;昏迷。

            基于以?#31995;?#35748;识,猜测星形细胞在视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE)病理生理过?#35752;?#21457;挥关键作用。这也就是今天我们这个话题的关键点所在。希望?#38498;?#26377;更多的临床观察和基础研究能够给予更多的证据,完善今天的话题。

            最后提一点,硫胺素价格低廉,基于以上机制推测,在免疫介导的神经疾病中可以考?#38808;?#29992;。

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