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  • 神经外科

    颅内神经鞘瘤伴海绵状血管瘤一例

    作者:佚名 来源:实用医学影像杂志 日期:2019-02-17
    导读

             患者男,57岁,因右侧阵发性耳鸣来院就诊;颅脑CT平扫示右侧桥小脑角区见不规则软组织密度影,CT值约37Hu,大小约2.8 cm1.2 cm,密度不均匀,其内见斑结状稍高密度影(CT值约50Hu),邻近脑组织稍受压,右侧内听道?#29486;?#20391;略增宽(图1)。 图1 CT平扫(a、b:?#28304;?#31034;右侧桥小脑角区不规则软组织密度影,密度不均匀,见斑结状稍高密度影;c:骨窗示右侧内听道?#29486;?#20391;略扩大,未见骨质破坏)

    关键字:  血管瘤 

            患者男,57岁,因“右侧阵发性耳鸣”来院就诊;颅脑CT平扫示右侧桥小脑角区见不规则软组织密度影,CT值约37Hu,大小约2.8 cm×1.2 cm,密度不均匀,其内见斑结状稍高密度影(CT值约50Hu),邻近脑组织稍受压,右侧内听道?#29486;?#20391;略增宽(图1)。

            图1 CT平扫(a、b:?#28304;?#31034;右侧桥小脑角区不规则软组织密度影,密度不均匀,见斑结状稍高密度影;c:骨窗示右侧内听道?#29486;?#20391;略扩大,未见骨质破坏)

            磁共振成像(MRI)增强扫描:右侧桥脑小角区见不规则异常信号影,最大截面约3.1 cm×2.0 cm,内缘伸入内听道,信号欠均匀,T2-STIR呈高信号,增强扫描呈明显不均匀强化,右侧桥臂稍受压,考虑肿瘤性病变(听神经瘤)(图2)。

            图2 T2_STIR(a:示右侧桥小脑角区不规则高信号影,内缘伸入内听道,内听道扩大);MRI增强扫描示右侧桥小脑角区不规则肿块影,呈不均匀明显强化(b:冠状位;c:轴位;d:矢状位)

            全身麻醉下行“右侧乙状窦后入路桥小脑角占位切除术”,术中所见:病灶位于右侧桥小脑角区,起源于内听道段听神经,约3 cm×3 cm×2.8 cm,肿瘤呈灰白红色,有较完整包膜,质地不均匀,大部分质地韧,血供丰富;肿瘤与周围组织粘连较紧密;肿瘤?#20849;?#21387;迫小脑及脑干;肿瘤将三叉神经压于头?#20849;啵?#23558;面神经压于?#20849;?#23614;端,将后组颅神经推向?#20849;啵?#24182;与上述颅神经粘连密?#23567;?#26415;后病理诊断:(右侧桥小脑角区占位)神经鞘瘤伴海绵状血管瘤(图3)。

            图3 病理图片示神经鞘瘤伴海绵状血管瘤(HE染色×100)

            讨论

            听神经瘤源于听神经前庭支施旺细胞,是桥小脑角池最常见的脑外肿瘤,占所有后颅窝肿瘤的40%,占桥小脑角池肿瘤的75%~80%;血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是一种少见的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%,多位于后颅窝,占成人幕下肿瘤的7%~12%,肿瘤起源于中胚?#26029;?#32990;的胚胎残余组织,为真性血管性良性肿瘤。

            桥小脑角区?#23548;?#19978;是一锥形立体三角,位于后颅窝的前外侧;由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内?#23548;?#21518;下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的?#21344;洌?#32780;锥交则正于岩骨尖。此区内集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等,便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。桥小脑角区肿瘤性病变多?#32536;?#19968;成分为主,同时含有两种或以上者目前?#35270;?#25253;道,而本病例术后诊断为听神经瘤伴海绵状血管瘤。

            现回顾性分析该病例,该患者以阵发性耳鸣为首要症状,CT示右侧桥小脑角区不规则软组织密度影,其内见斑结状稍高密度影,右侧内听道?#29486;?#20391;略扩大,MRI增强病灶呈明显不均匀强化,内缘伸入内听道,表明该病灶与听神经有关,首先考虑听神经瘤,但又有别于典型神经鞘瘤:听神经瘤可为实性、囊实性及囊性,以囊实性为主,其内囊变、坏死区无强化,但该病例以实性为主,其内斑结状稍高密度影,CT值约60Hu,有别于钙化,出血应于考虑;该病例还应与海绵状血管瘤、脑膜瘤等相鉴别:典型海绵状血管瘤增强扫描为“大囊小结节”,但?#37096;?#20026;实性结节,鉴别极为困难;脑膜瘤很少延伸至内听道内,常可见脑膜尾征。含有2?#32959;?#32455;成分的肿瘤性病变发生于颅内极为少见,该病例旨在表明颅内脑外肿瘤中?#37096;?#20986;现类似碰撞瘤现象。

            原始出处:

            黄燕涛,冷媛媛.颅内神经鞘瘤伴海绵状血管瘤一例[J].实用医学影像杂志,2018(01):87-88.

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